E’ la seconda vasculite più comune dell’infanzia; non è ereditaria e nemmeno contagiosa; la maggior parte dei bambini colpiti è di sesso maschile ed ha meno di 5 anni. Può tuttavia colpire, seppur di rado, anche i bambini nel primo mese di vita, gli adolescenti e gli adulti.

Le cause della sindrome sono sconosciute; si pensa, tuttavia, che in un soggetto predisposto, una causa infettiva non identificata possa scatenare una risposta anomala del sistema immunitario con infiammazione e danno dei vasi sanguigni.

Primi sintomi

Sono individuabili in febbre (alta e persistente per almeno 5 giorni), accompagnata da irritabilità e spossatezza.
Arrossamento degli occhi (congiuntivite) senza secrezione.
Ingrossamento di una ghiandola nella parte laterale del collo.
Arrossamento della bocca (labbra, lingua e faringe sono rosso fragola).
Eruzione cutanea, rash, (simile a quello delle malattie esantematiche, scarlattina, morbillo).
A volte, possono gonfiare sia il dorso delle mani che quello dei piedi.
Spellamento delle dita delle mani e dei piedi, del palmo delle mani e della pianta dei piedi dopo 10-15 giorni.

Effetti

La malattia può regredire anche senza alcuna terapia, ma, se non trattata, pone il bambino ad alto rischio di complicanze cardiache: aneurisma e stenosi delle coronarie. Si può morire di morte improvvisa per infarto del miocardio, nelle prime settimane, o più tardivamente se gli aneurismi non regrediscono e si formano trombi che occludono i vasi impedendo al sangue di irrorare il muscolo cardiaco.

Terapia

La malattia viene trattata con Gammaglobuline somministrate ad alte dosi per via endovenosa, preferibilmente nei primi 10 giorni dall’inizio della febbre, e aspirina per via orale, a dosi alte nella fase acuta e a dosi basse successivamente.

Tempestività nella diagnosi

E’ estremamente importante che la malattia sia diagnosticata precocemente per dare al bambino la possibilità di ricevere in tempo il trattamento. Nei bambini trattati presto il rischio di complicanze cardiache è molto basso e certamente meno grave. Nei bambini non trattati o trattati tardi, il rischio di sviluppare aneurismi è del 25-30% dei casi. Il rischio maggiore, se la malattia rimane attiva, è quello di sviluppare aneurismi giganti che, difficilmente, regrediscono.

Per informazioni contatta il comitato scientifico Prof.ssa Fernanda Falcini/Dott. Giovanni Battista Calabri o telefona al 333.6470037 – 347.2917808